Primaire ziekte van Sjögren

Definitie

Een zeldzame systemische auto-immuunziekte, gekarakteriseerd door disfunctie van exocriene klieren, wat voornamelijk leidt tot keratoconjunctivitis sicca en xerostomie, maar ook met aantasting van exocriene klieren van de huid, evenals respiratoir, urogenitaal, en spijsverteringsstelsel. Manifestaties buiten de klieren zijn onder meer artritis, interstitiële longziekte, nierziekte, en perifere neuropathie. De ziekte gaat gepaard met een aanzienlijk verhoogd risico op de ontwikkeling van B-cel non-Hodgkinlymfoom, en dan voornamelijk MALT (mucosa-geassocieerd lymfoïd weefsel)-lymfoom.