Sindrome di Sjögren primitiva

Definizione

Si tratta di una malattia autoimmune sistemica rara, caratterizzata dalla disfunzione delle ghiandole esocrine, che causa prevalentemente una cheratocongiuntivite secca e la xerostomia. La malattia interessa anche le ghiandole esocrine della cute, delle vie aeree, dell'apparato urogenitale e digerente. I segni clinici extra-ghiandolari comprendono l'artrite, la pneumopatia interstiziale, la nefropatia e la neuropatia periferica. I pazienti presentano un rischio significativo di sviluppare un linfoma non-Hodgkin a cellule B, in particolare il linfoma MALT (tessuto linfoide associato alle mucose).