慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化对类固醇的反应
ORPHA:284448· ICD-10 G04.8· CLIPPERS
定义
CLIPPERS是一种罕见的神经炎症,其特征是主要累及脑干的脑脊髓炎,通常有小脑和颅神经表现(步态共济失调,构音障碍,视觉障碍,感觉异常),以及对类固醇治疗有效的脑干、脊髓病和认知障碍。在脑MRI上可见脑桥和小脑的点状曲线增强,在神经病理学中可见血管周围以CD3+T细胞为主的淋巴细胞炎症。
- 患病率
- <1 / 1 000 000
- 遗传方式
- Not applicable
- 发病年龄
- Adult