CLIPPERS
ORPHA:284448· ICD-10 G04.8
Definizione
La CLIPPERS è una malattia neuro-infiammatoria rara, caratterizzata da un'encefalomielite, che interessa prevalentemente il tronco encefalico, e di solito esordisce con sintomi clinici cerebellari e a livello dei nervi cranici (andatura atassica, disartria, disturbi della vista, parestesie) e del tronco encefalico, associati a sintomi cognitivi suggestivi di una mielopatia, che rispondono al trattamento con steroidi. La RMN evidenzia un rinforzo puntato curvilineo dopo la somministrazione di un mezzo di contrasto contenente gadolinio, prevalentemente nel ponte e nel cervelletto, mentre l'esame istologico evidenzia una marcata infiammazione linfocitaria perivascolare dei linfociti T CD3+.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Not applicable
- Età di esordio
- Adult