vitalwiki

CLIPPERS

ORPHA:284448· ICD-10 G04.8

Definitie

CLIPPERS is een zeldzame neuro-inflammatoire stoornis, en wordt gekarakteriseerd door encefalomyelitis van voornamelijk de hersenstam die zich doorgaans presenteert met manifestaties aan cerebellum en hersenzenuwen (gangataxie, dysartrie, visuele stoornissen, paresthesieën), alsook bevindingen van de hersenstam, myelopathie en cognitieve bevindingen die reageren op behandeling met steroïden. Puntvormige curvilineaire contrastversterking na toediening van gadolinium wordt voornamelijk in de pons en het cerebellum waargenomen bij MRI van de hersenen, en neuropathologie toont uitgesproken perivasculaire, voornamelijk CD3+ T-cel lymfocytaire inflammatie.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Not applicable
Leeftijd van aanvang
Adult