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大疱性弥漫性皮肤肥大细胞增多症

ORPHA:280785· ICD-10 Q82.2· Bullous diffuse cutaneous mastocytosis

定义

大疱性弥漫性皮肤肥大细胞增生症(BDCM)是一种弥漫性皮肤肥大细胞增生症(DCM;见本术语)的一种,其特征是全身性剥脱性皮炎和严重起疱,与肥大细胞在皮肤聚集有关。

患病率
<1 / 1 000 000
遗传方式
Not applicable
发病年龄
Infancy, Neonatal