Bulleuze diffuse cutane mastocytose
ORPHA:280785· ICD-10 Q82.2· Bullous diffuse cutaneous mastocytosis
Definitie
Bulleuze diffuse cutane mastocytose (DCM) is een vorm van diffuse cutane mastocytose (DCM; zie deze term) die wordt gekarakteriseerd door gegeneraliseerde erytrodermie en ernstige blaarvorming geassocieerd met de accumulatie van mestcellen in de huid.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Infancy, Neonatal