额颞叶痴呆伴运动神经元病
ORPHA:275872· ICD-10 G31.0· Frontotemporal dementia with motor neuron disease
定义
额颞叶痴呆伴运动神经元病(FTD-MND)是一种额颞叶变性病,其特征是除神经源性肌肉萎缩(类似于肌萎缩侧索硬化症;见该词条)等运动神经元疾病的表现外,在38岁至78岁之间显现出与痴呆相关的精神症状(如人格改变、无节制行为、易怒、攻击性)、记忆障碍、全身性智能障碍、情绪障碍和跨皮质运动性失语,最终导致缄默症。这种疾病是进行性的,发病后2-5年内死亡。
- 患病率
- Unknown
- 遗传方式
- Autosomal dominant
- 发病年龄
- Adult