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额颞叶痴呆伴运动神经元病

ORPHA:275872· ICD-10 G31.0· Frontotemporal dementia with motor neuron disease

定义

额颞叶痴呆伴运动神经元病(FTD-MND)是一种额颞叶变性病,其特征是除神经源性肌肉萎缩(类似于肌萎缩侧索硬化症;见该词条)等运动神经元疾病的表现外,在38岁至78岁之间显现出与痴呆相关的精神症状(如人格改变、无节制行为、易怒、攻击性)、记忆障碍、全身性智能障碍、情绪障碍和跨皮质运动性失语,最终导致缄默症。这种疾病是进行性的,发病后2-5年内死亡。

患病率
Unknown
遗传方式
Autosomal dominant
发病年龄
Adult