Frontotemporale dementie met motorneuronziekte

Definitie

Frontotemporale dementie met motorische neuronziekte (FTD-MND) is een type frontotemporale lobaire degeneratie dat gekarakteriseerd wordt door sluipende aanvang (tussen de leeftijd van 38-78 jaar) van dementiegeassocieerde psychiatrische symptomen (e.g. persoonlijkheidsveranderingen, ongeremd gedrag, prikkelbaarheid, agressiviteit), problemen met het geheugen, algemene intellectuele beperking, emotionele stoornissen en transcorticale motorische afasie die uiteindelijk leidt tot mutisme, met bijkomend de manifestaties van motorische neuronziekte zoals neurogene spieratrofie (gelijkaardig aan wat wordt waargenomen bij amyotrofe laterale sclerose; zie deze term). De ziekte is progressief en patiënten overlijden 2-5 jaar na aanvang.