Demenza frontotemporale con malattia dei motoneuroni

Definizione

La demenza frontotemporale con malattia dei motoneuroni (FTD-MND) è una degenerazione lobare frontotemporale che esordisce tra i 38 e i 78 anni con sintomi psichiatrici associati alla demenza (cambiamenti di personalità, comportamento disinibito, irritabilità, aggressività), difficoltà mnemoniche, deterioramento intellettivo generalizzato, disturbi emotivi, afasia transcorticale motoria, che esita nel mutismo, associati ai segni della malattia dei motoneuroni, come la debolezza muscolare neurogena (che ricorda quella osservata nella sclerosi laterale amiotrofica). La malattia è progressiva e il decesso avviene entro 2-5 anni dall'esordio.