神经管原肠囊肿

定义

一种罕见的、先天性的、非综合征的神经肠管、脊髓和脊柱畸形，其特征为主要位于脊髓腹侧的椎管内特别是硬膜内-髓外的囊性肿块。组织病理学显示有或没有纤毛和黏液球的柱状或立方形上皮。患者可能无症状或出现脊髓和相关神经根受压的体征和症状，如局灶性无力、进行性麻痹、感觉异常、步态障碍或神经根疼痛。经常观察到伴随的先天性脊椎异常。