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Cisti neuroenterica

ORPHA:268865· ICD-10 Q06.8· Neurenteric cyst

Definizione

Si tratta di una malformazione congenita rara non sindromica del canale neuroenterico, del midollo spinale e della colonna vertebrale, caratterizzato dalla presenza di una massa cistica intraspinale, prevalentemente intradurale-extramidollare, di solito localizzata in posizione ventrale rispetto al midollo spinale. L'esame istologico evidenzia un epitelio colonnare o cuboidale, con o senza cilia e globuli mucosi. I pazienti possono essere asintomatici o presentare i sintomi della compressione del midollo spinale e delle corrispondenti radici nervose (debolezza focale, paresi progressiva, parestesie, anomalie dell'andatura o dolore radicolare). Spesso si associa ad altre anomalie vertebrali congenite.

Prevalenza
Unknown
Età di esordio
Infancy, Neonatal