Neurenterische cyste

Definitie

Een zeldzame, congenitale, niet-syndromale malformatie van neurenterisch kanaal, ruggenmerg en wervelkolom, gekarakteriseerd door een intraspinale, voornamelijk intradurale-extramedullaire cystische massa doorgaans ventraal van het ruggenmerg gelokaliseerd. Histopathologie toont columnair of cuboïdaal epitheel met of zonder cilia en slijmkorrels. Patiënten kunnen asymptomatisch of zich presenteren met tekenen en symptomen van compressie van het ruggenmerg en geassocieerde zenuwwortels, zoals focale zwakte, progressieve parese, paresthesieën, gangstoornis, of radiculaire pijn. Tegelijk worden frequent congenitale vertebrale anomalieën waargenomen.