经典枫糖尿病

定义

典型的枫糖浆尿病(经典的MSUD)是MSUD最严重也可能是最常见的形式(见该词条)，其特征是出生时耳垢中有枫糖浆气味，喂养不良，嗜睡和局灶性肌张力障碍，如果不治疗的话，会出现进行性脑病和中枢呼吸衰竭。