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血管肉瘤

ORPHA:263413· ICD-10 C49.9· Angiosarcoma

定义

一种罕见的血管瘤,其特征为恶性占位性病变,由不同的细胞组成,表现出正常内皮的多种特征。它主要发展为皮肤肿瘤,较少发生在深部软组织。临床表现为进行性增大的肿物,有时伴有凝血障碍、贫血、持续性血肿或瘀伤等症状。有些肿瘤与先前存在的疾病有关,如Klippel-Trenaunay综合征、Maffucci综合征或放疗后等。年龄大、腹膜后位置、体积大、核分裂活性高是预后不良的预测因素。

患病率
<1 / 1 000 000
遗传方式
Not applicable
发病年龄
Adult