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Angiosarcoma

ORPHA:263413· ICD-10 C49.9

Definizione

Si tratta di un tumore vascolare raro, caratterizzato da una lesione voluminosa maligna, composta da cellule che riproducono in modo variabile le caratteristiche delll'endotelio normale. In genere si manifesta sotto forma di tumore cutaneo e molto raramente si localizza nei tessuti molli profondi. Si presenta come massa che cresce, talvolta in associazione con una coagulopatia, con l'anemia, con gli ematomi persistenti o con la tendenza alle ecchimosi. Alcuni tumori insorgono nel quadro di altre malattie, come la sindrome di Klippel-Trenaunay e di Maffucci, oppure a seguito di radiazioni. L'età avanzata, la localizzazione retroperitoneale, le grandi dimensioni e un'elevata attività mitotica predicono una prognosi sfavorevole.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adult