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Angiosarkom

ORPHA:263413· ICD-10 C49.9· Angiosarcoma

Definition

Ein seltener vaskulärer Tumor, der durch eine maligne, raumfordernde Läsion gekennzeichnet ist, die aus Zellen besteht, die in unterschiedlicher Weise Merkmale des normalen Endothels aufweisen. Er entwickelt sich meist als Hauttumor und ist sehr viel seltener im tiefen Weichteilgewebe zu finden. Klinisch zeigt sich der Tumor als sich vergrößernde Gewebeverdichtung, manchmal mit Symptomen wie Koagulopathie, Anämie, persistierenden Hämatomen oder Blutergüssen. Einige Tumoren treten in Verbindung mit vorbestehenden Erkrankungen auf, z. B. dem Klippel-Trenaunay-Syndrom, dem Maffucci-Syndrom oder nach Bestrahlung. Höheres Alter, retroperitoneale Lage, starke Ausdehnung und hohe mitotische Aktivität sind Prädiktoren für eine ungünstige Prognose.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Adult