神经纤维瘤

定义

一种罕见的良性周围神经鞘膜瘤，其特征为边界清楚的神经内或弥漫性浸润性神经外占位病变，由施旺细胞、神经周样细胞和成纤维细胞组成。表现为皮肤结节、周围神经局限性肿块、主要神经干丛状增大，或皮肤和皮下组织局限性受累但边界不清。多发性神经纤维瘤通常与神经纤维瘤病1相关。恶变几乎只发生在丛状神经纤维瘤和主要神经的神经纤维瘤。