Neurofibroma

Definizione

Si tratta di un tumore benigno raro della guaina dei nervi periferici, caratterizzato da una lesione voluminosa ben delimitata intraneurale o extraneurale diffusamente infiltrante, composta da cellule di Schwann, cellule simil-perineurali e fibroblasti. Si manifesta sotto forma di nodulo cutaneo, di massa circoscritta in un nervo periferico, di ingrossamento plessiforme di uno dei principali tronchi nervosi, oppure interessa diffusamente ma in forma localizzata la cute e il tessuto sottocutaneo. I neurofibromi multipli di solito si associano alla neurofibromatosi tipo 1. Si osserva un'evoluzione maligna quasi esclusivamente nei neurofibromi plessiformi e nei neurofibromi dei nervi principali.