Neurofibrome

Définition

Tumeur bénigne rare de la gaine des nerfs périphériques, caractérisée par une lésion intraneurale bien délimitée ou extraneurale infiltrée de façon diffuse et expansive, constituée de cellules de Schwann, de cellules de type périnerveux et de fibroblastes. Elle se présente sous la forme d'un nodule cutané, d'une masse circonscrite dans un nerf périphérique, d'un élargissement plexiforme du tronc nerveux majeur, ou d'une atteinte diffuse, mais localisée de la peau et du tissu sous-cutané. Les neurofibromes multiples sont généralement associés à la neurofibromatose 1. L'évolution maligne concerne presque exclusivement les neurofibromes plexiformes et les neurofibromes des nerfs principaux.