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疱疹样天疱疮

ORPHA:208524· ICD-10 L10.8· Herpetiform pemphigus

定义

疱疹样天疱疮是一种罕见的浅表性天疱疮,其主要临床表现为重度顽固瘙痒,伴红斑或荨麻疹,有时伴疱疹样小水泡,一般不累及黏膜。外周血嗜酸性粒细胞增多,自身抗体滴度降低。组织学表现为天疱疮(浅层或深部),或表皮内嗜酸性粒细胞浸润(嗜酸性海绵状)。