Pemphigus herpetiformis
ORPHA:208524· ICD-10 L10.8· Herpetiform pemphigus
Definition
Eine seltene oberflächliche Pemphiguserkrankung, die durch schweren, hartnäckigen Juckreiz mit erythematösen oder urtikariellen Plaques und manchmal herpetiform angeordneten Bläschen gekennzeichnet ist. Die Schleimhäute bleiben im Allgemeinen verschont. Eosinophilie im peripheren Blut und niedrige Titer zirkulierender Autoantikörper werden in vielen Fällen beobachtet. Die Histologie kann entweder einen Aspekt des Pemphigus (oberflächlich oder tief) oder ein intraepidermales Infiltrat mit vielen Eosinophilen (eosinophile Spongiosis) zeigen.