Pemphigus herpetiformis
ORPHA:208524· ICD-10 L10.8· Herpetiform pemphigus
Definitie
Een zeldzame superficiële pemfigus (blarenkoorts), gekarakteriseerd door ernstige, onbehandelbare pruritus met erythemateuze of urticariële plaques en soms vesikels geordend volgens een herpetiform patroon. Slijmvliezen blijven doorgaans gespaard. In vele gevallen worden eosinofilie in perifeer bloed en circulerende auto-antilichamen in lage titers waargenomen. Histologie toont mogelijk een aspect van ofwel pemfigus (superficieel of diep), of een intra-epidermaal infiltraat rijk aan eosinofielen (eosinofiele spongiose).