经典途径补体缺乏所致免疫缺陷

定义

经典激活途径补体缺陷所致免疫缺陷病是一种原发性免疫缺陷病，由于补体成分C1q、C1r、C1s、C2或C4缺陷所致，其特征为细菌感染的易感性增加，尤其是荚膜细菌。同时自身免疫性疾病的风险增加，最常见的临床表现为系统性红斑狼疮（SLE）、系统性红斑狼疮样疾病、过敏性紫癜、多发性肌炎和关节痛。疾病的严重程度不等，与受累的补体有关。