Immunodeficienza da deficit di una componente della via classica del complemento

Definizione

L'immunodeficienza da deficit di una componente della via classica del complemento è un'immunodeficienza primitiva causata da deficit dei componenti C1q, C1r, C1s, C2 o C4 del complemento; è caratterizzata da un aumento della suscettibilità alle infezioni batteriche, in particolare quelle da batteri incapsulati, e dal rischio di sviluppare malattie autoimmuni, tra le quali in particolare il lupus eritematoso sistemico (LES), la malattia simil-LES, la porpora di Henoch-Schonlein, la polimiosite e l'artralgia. La gravità della malattia è variabile e dipende dal complemento interessato.