噬血细胞综合征

定义

噬血细胞综合征(HPS)是一种罕见的免疫性疾病（见该词条）也是一种潜在危及生命的疾病，其特征是细胞因子风暴和无法抵抗的炎症，引起发热、肝脾肿大、血细胞减少、高甘油三酯血症、高铁蛋白血症以及骨髓、肝脏、脾脏或淋巴结中的嗜血细胞现象。它可能是由遗传缺陷引起的原发性(原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症；见该词条)，也可能继发于恶性肿瘤，感染(最常见的病毒感染如Epstein-Barr病毒，巨细胞病毒，或人类免疫缺陷病毒感染)和自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮或成人起病的斯蒂尔病(继发性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症)(见该类词条)。