Síndrome hemofagocítico

Definición

Es una enfermedad inmunológica poco frecuente y un trastorno potencialmente mortal caracterizado por la "tormenta de citocinas" e inflamación abrumadora que causa fiebre, hepatoesplenomegalia, citopenia, hipertrigliceridemia, hiperferritinemia y hemofagocitosis en la médula ósea, el hígado, el bazo o ganglios linfáticos. Puede ser primaria debido a un defecto genético (linfohistiocitosis hemofagocítica primaria) o secundaria a tumores malignos, a infecciones, más comúnmente víricas, como por el virus de Epstein-Barr o citomegalovirus, el virus de la inmunodeficiencia humana, o a trastornos autoinmunitarios, como lupus eritematoso sistémico o la enfermedad de Still del adulto (linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria).