Hemofagocytair syndroom

Definitie

Hemofagocytair syndroom (HPS) is een zeldzame immuunziekte (zie deze term) en een potentieel levensbedreigende aandoening die wordt gekarakteriseerd door een cytokinestorm en overweldigende ontsteking die leidt tot koorts, hepatosplenomegalie, cytopenie, hypertriglyceridemie, hyperferritinemie, en hemofagocytose in beenmerg, lever, milt en lymfeklieren. Het kan veroorzaakt worden door een genetisch defect (primaire hemofagocytaire lymfohistiocytose; zie deze term), of secundair zijn aan andere aandoeningen, aan infecties, doorgaans met virussen zoals Epstein-Barrvirus, cytomegalovirus en humaan immunodeficiëntievirus, of aan auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus of de ziekte van Still met aanvang op volwassen leeftijd (secundaire hemofagocytaire lymfohistiocytose; zie deze termen).