上皮样血管内皮瘤
ORPHA:157791· ICD-10 D48.1· Epithelioid hemangioendothelioma
定义
一种罕见的血管肿瘤,其特征是四肢浅表或深层软组织中有一个孤立性病变,常起源于一个小静脉,形成一个梭形血管内肿块,并浸润周围组织。由排列成短索状的上皮样内皮细胞和粘透明基质中的巢状结构组成。患者常表现为疼痛结节,可能伴有水肿或血栓性静脉炎。典型的上皮样血管内皮瘤缺乏非典型组织学特征,转移率和死亡率较低。
- 患病率
- Unknown
- 遗传方式
- Not applicable
- 发病年龄
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly