Emangioendotelioma epitelioide

Definizione

Si tratta di un tumore vascolare raro, caratterizzato da una lesione isolata a livello dei tessuti molli superficiali o profondi degli arti, che origina per lo più da una piccola vena sotto forma di massa intravascolare fusiforme che infiltra anche i tessuti circostanti. È composto da cellule endoteliali epitelioidi organizzate in cordoni corti e in nidi, in uno stroma mixoialino. I pazienti presentano un nodulo, spesso doloroso, che può associarsi a edema o a tromboflebite. Nell'emangioendotelioma epitelioide classico senza caratteristiche istologiche atipiche il tasso di metastasi e la mortalità sono bassi.