Hämangioendotheliom, epitheloides

Definition

Ein seltener vaskulärer Tumor, der durch eine solitäre Läsion im oberflächlichen oder tiefen Weichteilgewebe der Extremitäten gekennzeichnet ist und meist von einer kleinen Vene als fusiforme intravaskuläre Gewebeverdichtung ausgeht, die auch das umliegende Gewebe infiltriert. Es besteht aus epitheloiden Endothelzellen, die in kurzen Strängen und Nestern in einem myxohyalinen Stroma angeordnet sind. Die Patienten stellen sich mit einem oft schmerzhaften Knoten vor, der mit Ödemen oder Thrombophlebitis einhergehen kann. Beim klassischen epitheloiden Hämangioendotheliom ohne atypische histologische Merkmale sind Metastasierungsrate und Mortalitätsrate gering.