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鼻背侧瘘管

ORPHA:141219· ICD-10 Q18.8· Nasal dorsum fistula

定义

一种罕见的耳鼻喉畸形,其特征是位于鼻背部且表现为瘘管的皮样囊肿,常延伸至颅内区域。患者出现一个坚硬、生长缓慢的肿块,其中含有皮肤和真皮成分(包括毛囊和皮脂腺),该肿块不透光且无压迫,可能与皮脂物质间歇性或慢性排出、软组织和骨骼畸形以及局部感染相关。如有颅内扩张,可出现脑膜炎、痉挛和脑脓肿。