Nasenrückenfistel
ORPHA:141219· ICD-10 Q18.8· Nasal dorsum fistula
Definition
Eine seltene otorhinolaryngologische Fehlbildung, die durch das Vorhandensein einer Dermoidzyste auf dem Nasenrücken gekennzeichnet ist, die eine Fistel bildet, die sich oft bis in den intrakraniellen Bereich erstreckt. Die Patienten weisen eine feste, langsam wachsende Masse auf, die Haut- und Hautelemente (einschließlich Haarfollikel und Talgdrüsen) enthält, die nicht transilluminieren oder komprimieren, und die mit intermittierendem oder chronischem Talgausfluss, Weichteil- und Skelettdeformationen und lokalen Infektionen einhergehen kann. Hirnhautentzündung, Krämpfe und Hirnabszesse können beobachtet werden, wenn eine intrakranielle Ausbreitung vorliegt.