Neusdorsumfistel

Definitie

Een zeldzame otorinolaryngologische malformatie die gekarakteriseerd wordt door de aanwezigheid van een dermoïde cyste op de neusrug met een fistel die vaak uitbreidt tot in de intracraniale regio. Patiënten vertonen een stevige, traag groeiende massa die huid en dermale elementen bevat (inclusief haarfollikels en sebaceuze klieren), al dan niet met transilluminatie of compressie, en die mogelijk geassocieerd is met intermitterende of chronische afscheiding van sebaceus materiaal, misvorming van weke delen en het skelet, en lokale infectie. In geval van intracraniale uitbreiding kunnen mogelijk meningitis, convulsies en cerebrale abcessen waargenomen worden.