肝脂酶缺乏症

定义

肝三酰甘油脂肪酶缺乏所致高脂血症是一种罕见的遗传性高α-脂蛋白血症，其特征是血浆胆固醇和甘油三酯（TG）水平升高，伴低密度和高密度脂蛋白（HDL）的显著TG富集，存在循环中的β-极低密度脂蛋白和HDL胆固醇水平升高，且后肝素血浆肝脂肪酶活性极低或无法检测。可能与早期动脉粥样硬化和/或冠心病相关。