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Doença de retenção dos quilomicrons

ORPHA:71· ICD-10 E78.6· Chylomicron retention disease

Definição

A doença de retenção de quilomícrons (CRD) é um tipo de hipocolesterolemia familiar caracterizada por má-nutrição, atraso de crescimento estaturo-ponderal, deficiência de vitamina E e complicações hepáticas, neurológicas e oftalmológicas.

Prevalência
<1 / 1 000 000
Hereditariedade
Autosomal recessive
Idade de início
Childhood, Infancy