Síndrome PHACE

Definição

PHACE é um acrónimo usado para descrever uma síndrome caraterizada pela associação de malformações da fossa cerebral posterior, hemangiomas faciais grandes, anomalias anatómicas das artérias cerebrais, coartação da aorta e outras anomalias cardíacas, e anomalias oculares. Por vezes, também estão presentes anomalias do esterno e, nestes casos, a síndrome é mencionada como PHACES. Recentemente, foram acrescentadas duas manifestações ao espectro clínico da síndrome de PHACE: estenose dos vasos da base do crânio e dilatações segmentais longitudinais da artéria carótida interna.