Síndrome PHACE
ORPHA:42775· ICD-10 Q28.8· PHACE syndrome
Definición
Es un hemangioma infantil poco frecuente caracterizado por la asociación de malformaciones cerebrales de la fosa posterior, hemangiomas infantiles segmentarios faciales o cervicales grandes, anomalías arteriales (generalmente de la cabeza y del cuello o de las arterias que irrigan el cerebro), coartación aórtica y otras anomalías cardíacas y oculares (acrónimo PHACE). En ocasiones también se presentan anomalías esternales y, en estos casos, el síndrome se denomina PHACES.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Unknown
- Edad de inicio
- Antenatal, Infancy, Neonatal