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Síndrome PHACE

ORPHA:42775· ICD-10 Q28.8· PHACE syndrome

Definición

Es un hemangioma infantil poco frecuente caracterizado por la asociación de malformaciones cerebrales de la fosa posterior, hemangiomas infantiles segmentarios faciales o cervicales grandes, anomalías arteriales (generalmente de la cabeza y del cuello o de las arterias que irrigan el cerebro), coartación aórtica y otras anomalías cardíacas y oculares (acrónimo PHACE). En ocasiones también se presentan anomalías esternales y, en estos casos, el síndrome se denomina PHACES.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Unknown
Edad de inicio
Antenatal, Infancy, Neonatal