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Doença de armazenamento de glicogénio por deficiência de maltase ácida

ORPHA:365· ICD-10 E74.0· Glycogen storage disease due to acid maltase deficiency

Definição

A doença de armazenamento de glicogénio tipo 2 ( GSD II ) é uma doença de armazenamento lisossómico que afecta particularmente os músculos esqueléticos e respiratórios, com variados graus de gravidade, e que, na forma infantil, está associado a cardiomiopatia hipertrófica.

Prevalência
Unknown
Hereditariedade
Autosomal recessive
Idade de início
Adolescent, Adult, Antenatal, Childhood, Infancy, Neonatal