Duplicação ocular unilateral

Definição

Doença rara do desenvolvimento durante a embriogénese caracterizada por duplicação unilateral de um olho, que pode aparecer como um olho sinoftálmico numa única órbita ou como dois olhos unilaterais separados, cada um numa órbita separada. A malformação está sempre associada a outras anomalias do sistema nervoso central (como porencefalia, meningocelo ou quistos aracnóides) e a anomalias craniofaciais. É frequente a existência de probóscide. Clinicamente, é típica a ocorrência de perturbação do desenvolvimento intelectual moderada e epilepsia.