Paqui-dermoperiostose
ORPHA:2796· ICD-10 M89.4· Pachydermoperiostosis
Definição
A paquidermoperiostose (PDP) é uma forma de osteoartropatia hipertrófica primária (ver este termo), uma doença hereditária rara, e é caracterizada por baqueteamento digital, paquidermia e formação subperióssea de novo osso associada a dor, poliartrite, cutis verticis gyrata , seborreia e hiperidrose. Foram descritas três formas: uma forma completa com paquidermia e periostite, uma forma incompleta com evidência de anomalias ósseas mas sem paquidermia, e uma forme fruste com paquidermia proeminente e alterações esqueléticas mínimas a ausentes (ver estes termos).
- Prevalência
- <1 / 1 000 000
- Hereditariedade
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Idade de início
- Childhood