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Paqui-dermoperiostose

ORPHA:2796· ICD-10 M89.4· Pachydermoperiostosis

Definição

A paquidermoperiostose (PDP) é uma forma de osteoartropatia hipertrófica primária (ver este termo), uma doença hereditária rara, e é caracterizada por baqueteamento digital, paquidermia e formação subperióssea de novo osso associada a dor, poliartrite, cutis verticis gyrata , seborreia e hiperidrose. Foram descritas três formas: uma forma completa com paquidermia e periostite, uma forma incompleta com evidência de anomalias ósseas mas sem paquidermia, e uma forme fruste com paquidermia proeminente e alterações esqueléticas mínimas a ausentes (ver estes termos).

Prevalência
<1 / 1 000 000
Hereditariedade
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Idade de início
Childhood