Síndrome de displasia ectodérmica-hiperhidrose-sindactilia cutânea

Definição

Síndrome rara de displasia ectodérmica caracterizada por hipotricose, hipoplasia do esmalte dentário, unhas hipoplásicas, queratodermia palmoplantar, hiperidrose nas mãos, face e couro cabeludo, sindactilia cutânea parcial bilateral e características faciais dismórficas com pavilhões auriculares grandes e proeminentes, nariz pontiagudo e lábios superiores finos. Também foi reportada associação com cardiomegalia.