Síndrome de displasia ectodérmica-sindactilia cutánea

Definición

Es un síndrome de displasia ectodérmica poco frecuente caracterizado por hipotricosis, hipoplasia del esmalte dental, hipoplasia ungueal, queratodermia palmoplantar, hiperhidrosis en manos, cara y cuero cabelludo, sindactilia cutánea parcial bilateral y rasgos faciales dismórficos con pabellones auriculares grandes y prominentes, nariz puntiaguda y labio superior delgado. También se ha descrito la asociación con cardiomegalia.