Przewlekła choroba mieloproliferacyjna, niesklasykiwona
ORPHA:86830· ICD-10 D47.1· Chronic myeloproliferative disease, unclassifiable
Definicja
Rzadki nowotwór hematologiczny charakteryzujący się klonalną proliferacją komórek prekursorowych linii mieloidalnej w szpiku kostnym, krwi i innych tkankach (śledzionie, wątrobie), posiadający cechy kliniczne, morfologiczne i molekularne nowotworów mieloproliferacyjnych (MPN), niespełniający kryteriów specyficznego MPN. Objawy choroby są niespecyficzne i zmienne i często obejmują leukocytozę, trombocytozę i niedokrwistość. W zaawansowanych stadiach może wystąpić powiększenie śledziony, hepatomegalia, a także zmęczenie, złe samopoczucie lub utrata masy ciała.
- Częstość występowania
- 1-9 / 1 000 000
- Wiek zachorowania
- Adult