vitalwiki

Chronische myeloproliferatieve ziekte, niet-classificeerbaar

ORPHA:86830· ICD-10 D47.1· Chronic myeloproliferative disease, unclassifiable

Definitie

Een zeldzaam hematologisch neoplasma, gekenmerkt door klonale proliferatie van myeloïde precursorcellen in beenmerg, bloed en andere weefsels (milt, lever), met klinische, morfologische en moleculaire kenmerken van myeloproliferatieve neoplasmata (MPN), zonder te voldoen aan de criteria van een specifiek MPN. De presentatie is aspecifiek en variabel, en omvat vaak leukocytose, trombocytose en anemie. Splenomegalie, hepatomegalie alsook vermoeidheid, malaise of gewichtsverlies kunnen optreden in de gevorderde stadia.

Prevalentie
1-9 / 1 000 000
Leeftijd van aanvang
Adult