vitalwiki

Mięsak mastocytarny

ORPHA:66661· ICD-10 C96.2· Mast cell sarcoma

Definicja

*Mięsak mastocytarny jest rzadką chorobą nowotworową, która charakteryzuje się miejscowo uszkadzającym mięsakopodobnym wzrostem pojedynczej masy, złożonej z atypowych komórek tucznych, bez zajęcia innych układów. Może wystąpić w każdym narządzie, a objawy zależą od jego lokalizacji. Komórki są średnie do dużych, pleomorficzne lub epitelioidalne, z owalnymi, dwupłatowymi lub wielopłatowymi jądrami, niekiedy występują wielojądrzaste komórki olbrzymie. Choroba blisko przypomina inne nowotwory i może mieć wspólne z nimi markery, jednak guz ten wykazuje ekspresję tryptazy, charakterystycznej dla komórek tucznych.

Częstość występowania
<1 / 1 000 000
Wiek zachorowania
All ages