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Sarcoma de mastocitos

ORPHA:66661· ICD-10 C96.2· Mast cell sarcoma

Definición

Es una enfermedad neoplásica poco frecuente caracterizada por el crecimiento de una masa solitaria similar a un sarcoma localmente agresivo, compuesta de mastocitos atípicos y sin afectación sistémica. Puede afectar a cualquier órgano y los síntomas dependen de la localización. Las células varían de medianas a grandes, pleomórficas o epitelioides, con núcleos ovalados, bilobulados o multilobulados y, en ocasiones, son células gigantes multinucleadas prominentes. La enfermedad es muy similar a otras neoplasias y puede compartir marcadores asociados, aunque el tumor es positivo para la triptasa de mastocitos.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Edad de inicio
All ages