Mestcelsarcoom

Definitie

Mestcelsarcoom is een zeldzame, neoplastische ziekte die gekarakteriseerd wordt door lokaal destructieve sarcoom-achtige groei van een solitaire massa bestaande uit atypische mestcellen, zonder systemische betrokkenheid. Het kan eender welk orgaan treffen en de symptomen hangen af van de locatie. Cellen zijn middelgroot tot groot, pleomorf of epithelioïd, met ovale, bi- of multilobaire kernen, en soms prominente meerkernige reuscellen. De ziekte lijkt sterk op andere neoplasmata en kan geassocieerde merkers delen, hoewel de tumor positief is voor tryptase uit mestcellen.