vitalwiki

Idiopatyczne zwężenie podgłośniowe

ORPHA:652681· ICD-10 J38.6· Idiopathic subglottic stenosis

Definicja

Rzadka choroba otorynolaryngologiczna charakteryzująca się nawracającą i ciężką niedrożnością centralnych dróg oddechowych w obszarze ograniczonym od góry płaszczyzną poniżej głośni, a od dołu dwoma pierwszymi pierścieniami tchawicy. Objawy mogą obejmować niewydolność oddechową, dysfonię, duszność wysiłkową, stridor, przewlekły kaszel i świszczący oddech. Diagnoza jest trudna ze względu na brak wyraźnej etiologii i niespecyficzne objawy oddechowe, które mogą być mylone z innymi powszechnymi chorobami układu oddechowego i które mogą też wystąpić w późnym stadium choroby. Niezbędna jest dokładna ocena kliniczna i laboratoryjna mająca na celu wykluczenie innych przyczyn podgłośniowego zwężenia dróg oddechowych. Chorują prawie wyłącznie kobiety rasy białej w wieku 30–60 lat.