vitalwiki

Idiopathische subglottische stenose

ORPHA:652681· ICD-10 J38.6· Idiopathic subglottic stenosis

Definitie

Een zeldzame otorinolaryngologische aandoening, gekenmerkt door recidiverende en ernstige obstructie van de centrale luchtweg in een gebied dat bovenaan begrensd wordt door een vlak onder de glottis en onderaan door de eerste twee ringen van de luchtpijp. Mogelijk symptomen zijn ademnood, dysfonie, inspanningsdyspneu, stridor, chronische hoest en piepende ademhaling. De diagnose is uitdagend door het gebrek aan duidelijke etiologie en aspecifieke respiratoire symptomen die kunnen verward worden met andere gangbare respiratoire ziekten en die ook pas laat in het ziekteverloop kunnen optreden. Bijgevolg zijn zorgvuldig klinisch onderzoek en laboratoriumonderzoek noodzakelijk om andere oorzaken van subglottisstenose uit te sluiten. Getroffen patiënten zijn nagenoeg uitsluitend Kaukasische vrouwen tussen 30 en 60 jaar oud.